- Заглавие: ЦИСТИНУРИЯ
- Год актуализации: 2016
- УДК: 57 Биологические науки
- ББК: 28 Биологические науки
- Тематики:
БИОЛОГИЯ
- Биб. карточка:
ЦИСТИНУРИЯ [Медицинская биология: Энц. справ. / О.Ю.Смирнов - М.:Форум, НИЦ ИНФРА-М, 2017-608с.(ВО)(П)]
- Источник публикации: Медицинская биология: энциклопедический справочник
- Фрагмент статьи: ЦИСТИНУРИЯ – повышенное содержание цистина в моче вследствие нарушения почечной канальцевой реабсорбции. Наблюдается при нарушении аминокислотного обмена, при кото- ром тиоловые (-SH) группы 2 молекул накапливающегося в из- бытке цистеина легко окисляются и, соединяясь друг с другом, об- разуют дисульфидный мостик; образующийся цистин выделяется с мочой. Эта аутосомнорецессивная болезнь не сопровождается тяжёлыми объективными расстройствами, только у гомозигот в почках часто образуются цистиновые камни (уролиты). Необхо- димы щелочная диета и ограничение в пище метионина. См. тж. Гомоцистинурия.
