- Заглавие: ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ
- Год актуализации: 2016
- УДК: 57 Биологические науки
- ББК: 28 Биологические науки
- Тематики:
БИОЛОГИЯ
- Биб. карточка:
ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ [Медицинская биология: Энц. справ. / О.Ю.Смирнов - М.:Форум, НИЦ ИНФРА-М, 2017-608с.(ВО)(П)]
- Источник публикации: Медицинская биология: энциклопедический справочник
- Фрагмент статьи: ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ – наследственное заболевание нервной системы; включает около 15 редких рецессивных генных заболе- ваний. Характеризуется недоразвитием белого вещества мозга, что вызвано нарушением метаболизма миелина; в результате демиели- низации в первую очередь страдают проводящие пути. К этой группе относятся глобоидноклеточная лейкодистрофия [болезнь Краббе] (ген на 14-й хромосоме), метахроматическая лейкодис- трофия (ген на 22-й хромосоме), лейкодистрофия Пелицеуса – Мерцбахера [X-сцепленная спастическая параплегия], болезнь Рефсума, синдром Целлвегера и др.
