- Заглавие: НЕЙРОФИБРОМАТОЗ
- Год актуализации: 2016
- УДК: 57 Биологические науки
- ББК: 28 Биологические науки
- Тематики:
БИОЛОГИЯ
- Биб. карточка:
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ [Медицинская биология: Энц. справ. / О.Ю.Смирнов - М.:Форум, НИЦ ИНФРА-М, 2017-608с.(ВО)(П)]
- Источник публикации: Медицинская биология: энциклопедический справочник
- Фрагмент статьи: НЕЙРОФИБРОМАТОЗ – аутосомно-доминантное заболева- ние, поражающее нервную систему. Нейрофиброматоз I типа [болезнь фон Реклингхаузена] характеризуется множествен- ными опухолевыми разрастаниями под кожей по ходу нервных стволов (нейрофибромы). Опухоли растут из оболочек нервов, иногда перерождаются в злокачественные. Болезнь чаще обнару- живается в раннем детском возрасте, реже в юношеском, иногда – уже при рождении ребёнка; начинается образованием на коже пя- тен цвета кофе с молоком размером более 5 мм, число и размер которых увеличивается, затем появляются нейрофибромы. Для нейрофиброматоза характерны также крошечные опухоли в ра- дужной оболочке (узелки Лиша), пороки развития глаз (атрофия зрительного нерва, помутнение роговицы, отслойка сетчатки), ушей и челюстного аппарата,