- Заглавие: ГАНГЛИОЗИДОЗЫ
- Год актуализации: 2016
- УДК: 57 Биологические науки
- ББК: 28 Биологические науки
- Тематики:
БИОЛОГИЯ
- Биб. карточка:
ГАНГЛИОЗИДОЗЫ [Медицинская биология: Энц. справ. / О.Ю.Смирнов - М.:Форум, НИЦ ИНФРА-М, 2017-608с.(ВО)(П)]
- Источник публикации: Медицинская биология: энциклопедический справочник
- Фрагмент статьи: ГАНГЛИОЗИДОЗЫ – группа наследственных лизосомных болезней накопления. Характеризуются сниженным содержанием в клетках лизосомных ферментов, в результате чего в нервной си- стеме происходит патологическое накопление большого количе- ства ганглиозидов. Основные симптомы: ранние неврологические нарушения, глухота, слепота, затруднённое дыхание, вздутие жи- вота и деформация костей. Приводят к смерти в раннем возрасте. Различают GM1- и GM2-ганглиозидозы. К ганглиозидозам относятся амавротическая идиотия (разные формы), болезнь Сандхоффа и др.
