- Заглавие: АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ БРУТОНА
- Год актуализации: 2016
- УДК: 57 Биологические науки
- ББК: 28 Биологические науки
- Тематики:
БИОЛОГИЯ
- Биб. карточка:
АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ БРУТОНА [Медицинская биология: Энц. справ. / О.Ю.Смирнов - М.:Форум, НИЦ ИНФРА-М, 2017-608с.(ВО)(П)]
- Источник публикации: Медицинская биология: энциклопедический справочник
- Фрагмент статьи: АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ БРУТОНА [болезнь Брутона; гипогаммаглобулинемия (новорождённых), сцепленная с X- хромосомой; инфантильная агаммагпобулинемия] – рецес- сивная агаммаглобулинемия, обусловленная дефектом гена AGMX1, локализованного в X-хромосоме. Мутация фермента ти- розинкиназы, специфичной к B-клеткам, приводит к потере спо- собности B-клеток дифференцироваться в зрелые плазматические клетки, продуцирующие антитела. Болезнь развивается у мальчи- ков через несколько месяцев после рождения, когда перестают действовать материнские иммуноглобулины IgG, переданные че- рез плаценту. У больных отсутствуют зрелые B-лимфоциты и им- муноглобулины всех классов, поэтому у организма резко пони- жена устойчивость к бактериальным инфекциям, что проявляется в 5–12 мес., часто развиваются инфекции (отит, конъюнктивит, гайморит, энтерит, пиодермия, особенно опасны пневмония, ме-
