- Заглавие: БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ
- Год актуализации: 2016
- УДК: 57 Биологические науки
- ББК: 28 Биологические науки
- Тематики:
БИОЛОГИЯ
- Биб. карточка:
БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ [Медицинская биология: Энц. справ. / О.Ю.Смирнов - М.:Форум, НИЦ ИНФРА-М, 2017-608с.(ВО)(П)]
- Источник публикации: Медицинская биология: энциклопедический справочник
- Фрагмент статьи: БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ – болезни, вызванные нарушени- ями активности ферментов в лизосомах и пероксисомах, в резуль- тате чего промежуточные продукты метаболизма накапливаются в клетках и межклеточном веществе. Обычно вызваны дефектами лизосомных ферментов (лизосомные болезни), в результате чего в лизосомах накапливаются различные нерастворимые вещества (липиды, гликоген), что ведёт к их разбуханию и нарушению нор- мального функционирования клеток; вещества откладываются в виде ламеллярных структур, при этом мишенями могут быть раз- ные клетки, напр., клетки мозга, макрофаги. К лизосомным болез- ням накопления относятся мукополисахаридозы [гаргоилизмы], гликогенозы, амавротическая идиотия (в т. ч. болезнь Тея – Сакса), болезни Ниманна – Пика, Гоше, Фабри, Волмана и др.
