- Заглавие: БОЛЕЗНЬ (фон) ВИЛЛЕБРАНДА ( – ЮРГЕНСА)
- Год актуализации: 2016
- УДК: 57 Биологические науки
- ББК: 28 Биологические науки
- Тематики:
БИОЛОГИЯ
- Биб. карточка:
БОЛЕЗНЬ (фон) ВИЛЛЕБРАНДА ( – ЮРГЕНСА) [Медицинская биология: Энц. справ. / О.Ю.Смирнов - М.:Форум, НИЦ ИНФРА-М, 2017-608с.(ВО)(П)]
- Источник публикации: Медицинская биология: энциклопедический справочник
- Фрагмент статьи: БОЛЕЗНЬ (фон) ВИЛЛЕБРАНДА ( – ЮРГЕНСА) [псев- догемофилия, ангиогемофилия, конституциональная тром- бопатия] – болезнь крови, характеризующаяся кровотечением из слизистых оболочек, увеличением времени кровотечения при нор- мальном количестве тромбоцитов. Вызвана недостатком, аномаль- ным строением или полным отсутствием фактора фон Виллеб- ранда (который синтезируется клетками эндотелия и мегакариоци- тами, в норме образует мультимерные формы и, связываясь в плазме с фактором свёртывания крови VIII, защищает последний от деградации); в результате у больных содержание фактора VIII снижено. Ген vWF локализован на 12-й хромосоме, имеет размер 178 т. п. н., содержит 52 экзона; у больных наблюдаются миссенс- или нонсенс-мутации. Самый распространённый тип болезни (ча- стота
