- Заглавие: ЦЕРУЛОПЛАЗМИН (ферроксидаза I)
- Год актуализации: 2016
- УДК: 57 Биологические науки
- ББК: 28 Биологические науки
- Тематики:
БИОЛОГИЯ
- Биб. карточка:
ЦЕРУЛОПЛАЗМИН (ферроксидаза I) [Медицинская биология: Энц. справ. / О.Ю.Смирнов - М.:Форум, НИЦ ИНФРА-М, 2017-608с.(ВО)(П)]
- Источник публикации: Медицинская биология: энциклопедический справочник
- Фрагмент статьи: ЦЕРУЛОПЛАЗМИН [ферроксидаза I] – голубой медьсодер- жащий белок, присутствующий в плазме крови и участвующий в транспорте меди и метаболизме железа. Состоит из 8 субъединиц, каждая массой 18 кДа. Связывает примерно 95 % всей меди в ор- ганизме человека (8 ионов меди на молекулу), образуя нетоксич- ное соединение. Дефицит церулоплазмина наблюдается при очень редкой X-сцепленной рецессивной болезни Менкеса и при ауто- сомно-рецессивной болезни Вильсона (– Коновалова). В обоих случаях нарушена работа АТФаз, транспортирующих катионы меди, медь поступает в клетки, но не может покидать их и накап- ливается в клетках; нарушается доставка меди в митохондрии, вследствие чего нарушается синтез окислительных ферментов (ци-
